原发性肺淋巴管扩张症（congenital pulmonary lymphangiectasis，CPL）是指肺内淋巴管病理性扩张和/或淋巴回流障碍所致的肺部脉管源性疾病^[1]。CPL临床表现多样^[2-4]，受病变范围影响较大，病变局限于肺段或肺叶时患者以咳嗽、咳黄白痰为主，疾病进展弥漫至全肺时多表现为进行性呼吸困难、反复发作性肺炎等，部分患者因合并乳糜胸出现胸闷、乳糜腹出现腹胀等首发或唯一症状就诊。此外CPL患者还可合并全身其他部位淋巴系统病变，如颜面/肢体淋巴水肿等。

目前研究者们主要基于临床及病理生理特征对CPL进行诊断^[1]，尚未制定影像学诊断标准。CPL的影像表现与病理改变密切相关，目前临床上诊断CPL常用的影像学检查方法主要为胸部CT和CT淋巴管成像（computed tomography lymphangiography，CTL）^[5-6]，其中胸部CT可直接显示病变的形态学特征和范围，CTL是于直接淋巴管造影术（direct lymphangiography，DLG）后对患者进行胸、腹、盆腔部位的CT检查，可通过碘油沉积情况明确PL患者肺部淋巴管异常及其他系统合并症。

本研究通过对41例经临床及影像确诊为CPL患者的胸部CT及CTL图像进行回顾性分析，初步探讨该病的特征性影像学表现，为临床诊断提供更多信息。

1.   材料与方法

1.1   一般资料

回顾性分析2012年8月至2021年7月41例经临床及影像确诊为CPL患者的临床及影像学资料。41例患者中：男性23例，女性18例，年龄1～65岁，中位数（25.0±18.2）岁；病程1～288月，中位数（18.0±57.7）月。CPL的临床表现包括胸部症状如：胸闷、咳嗽、咳痰等；腹部症状如：腹胀、腹泻等，部分患者合并发热、乳糜痰/胸/心/腹、颜面/肢体/会阴肿胀等。乳糜痰/胸/心/腹的诊断至少满足以下标准之一：乳糜积液试验阳性和/或甘油三酯水平＞1.24 mmol/L^[7]。

41例患者就诊时的临床表现中：胸闷23例，咳嗽23例，咳痰22例，胸痛3例，发热11例，腹胀3例，腹泻3例，呕吐1例；合并颜面肿胀1例，肢体肿胀3例，会阴肿胀2例，乳糜胸20例，乳糜痰12例，乳糜心包15例，乳糜腹3例。

1.2   胸部CT及胸腹盆CTL成像方法

CT：患者取仰卧位，头先进，双臂上举。本研究中采用的CT扫描机有：Siemens 16排螺旋CT、Philips Brilliance 256 iCT和GE Revolution CT。管电压120 kV，管电流250 mA；扫描范围上包肺尖，下包两侧肋膈角；扫描层厚5～10 mm、层间距5～10 mm；所得原始数据均以2 mm层厚、2 mm层间距进行重建，同时重建肺窗（窗宽800～1500 HU、窗位-800～-600 HU）、纵隔窗（窗宽300～500 HU、窗位30～50 HU）图像。

DLG：由淋巴外科医师选取健侧或肿胀程度较轻侧第1～2足趾跟皮内及皮下注射亚甲蓝和2％ 利多卡因混合液（1︰1）约0.5～1 mL；在显微镜下切开相应足背皮肤后自皮下寻至一支呈蓝染的浅淋巴管；采用造影专用穿刺针向管腔内注入约4～10 mL超液态碘化油（Lipiodol UF，Guerbet公司），注射速度4～10 mL/h；于数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）下动态观察造影剂在淋巴管内充盈情况。

CTL：于DLG结束后30～120 min内行颈部至盆腔部位的CT扫描。本研究中采用的CT扫描机有：Siemens 16排螺旋CT、Philips Brilliance 256 iCT和GE Revolution CT。管电压120 kV，管电流250 mA；扫描范围自甲状软骨上缘至会阴下缘水平；扫描层厚5～10 mm，层间距5～10 mm；所得原始数据均以2 mm层厚、2 mm层间距、软组织窗（窗宽200～300 HU、窗位30～50 HU）进行重建，并将原始图像传入后处理工作站进行多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIP），观察CT异常表现、碘油异常沉积部位和分布情况。

1.3   胸部CT及胸腹盆CTL图像分析

所有胸部CT及CTL图像均由两名具有5年以上淋巴系统疾病诊断经验的放射科医师分别阅片，当两名医师诊断不同时由第3名主任医师共同诊断。

胸部CT异常征象。①肺内异常表现：支气管血管束增粗、小叶间隔增厚、小叶内间质增厚、磨玻璃密度影、肺实变、肺不张、孤立/多发小气囊；②浆膜腔异常表现：胸腔积液、心包积液；③纵膈异常表现：纵膈脂肪间隙浑浊。

CTL淋巴管异常征象。淋巴管异常包括全身正常部位的淋巴管管腔扩张、走形迂曲、结构紊乱，或除淋巴管正常回流区域之外的其他区域出现异常返流。在CTL图像呈异常沉积的高密度碘油影，范围包括：①颈胸段：胸导管、支气管血管束、肺门、胸膜、纵膈、心包、横膈、胸壁等部位的碘油异常沉积和分布；②腹盆部：肝门、肠系膜、腹膜后、对侧髂部、对侧腹股沟、会阴等部位的碘油异常沉积和分布。

2.   结果

2.1   胸部CT异常征象

41例CPL患者中胸部异常CT征象（表1）主要表现为肺间质及实质异常：包括支气管血管束增粗（图1～图4）、小叶间隔增厚（图2和图4）、肺内磨玻璃密度影（图2和图4）及肺实变/不张、小气囊等。此外，还可合并胸膜腔、纵膈及心包等异常。

表  1  CPL患者胸部CT异常表现

Table  1.  Abnormal CT findings in chest of CPL patients

胸部CT表现	例数	所占比例/%		胸部CT表现	例数	所占比例/%
支气管血管束增粗	33	80.5		肺不张	14	34.1
小叶间隔增厚	32	78.0		孤立/多发小气囊	3	7.3
小叶内间质增厚	4	9.8		胸腔积液	24	58.5
磨玻璃密度影	26	63.4		纵隔脂肪间隙浑浊	29	70.7
肺实变	5	12.2		心包积液	17	41.5

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图  1  轴位胸部CT纵膈窗图像，白色箭头指示中轴支气管血管束增粗

Figure  1.  Axial chest CT image of the mediastinal window, the white arrow indicate the thickening of the axial bronchovascular bundles

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图  2  轴位胸部CT肺窗图像，白色箭头指示中轴支气管血管束增粗，黑色箭头指示小叶间隔增厚，黑色五角星指示磨玻璃影

Figure  2.  Axial chest CT lung window image, white arrows indicate midaxial bronchovascular bundle thickening, black arrows indicate interlobular septal thickening, and black star indicate ground-glass opacities

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图  3  冠状位胸部CT纵膈窗图像，两肺中轴支气管血管束增粗

Figure  3.  Coronal chest CT image of the mediastinal window shows thickening of the mid-axial bronchovascular bundles in both lungs

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2.2   CTL异常征象

41例CPL患者中碘油异常沉积（表2）于肺部者主要有：单侧/双侧肺门共32例（图5和图7）、单侧/双侧支气管血管束共31例（图6和图7）。此外，还合并全身其他部位碘油异常沉积，如纵膈及对侧髂部（图7）分别为36/14例。

表  2  CPL患者CTL异常表现

Table  2.  Abnormal CTL findings in CPL patients

碘油异常沉积位置	例数	所占比例/%		碘油异常沉积位置	例数	所占比例/%
胸导管末端	35	85.4		心包	17	41.5
单侧支气管血管束	4	9.8		横膈	3	7.3
双侧支气管血管束	27	65.9		肝门	7	17.1
单侧肺门	2	4.9		肠系膜	3	7.3
双侧肺门	30	73.2		腹膜后	10	24.4
单侧胸膜	9	22.0		对侧髂部	14	34.1
双侧胸膜	8	19.5		对侧腹股沟	4	9.8
纵膈	36	87.8		会阴	2	4.9

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图  5  轴位CTL图像。白色箭头指示双侧肺门可见碘油沉积

Figure  5.  Axial CTL image. The white arrows indicate the lipiodol deposits in the bilateral hilum

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图  6  轴位CTL图像。白色箭头指示双侧支气管血管束可见碘油沉积

Figure  6.  Axial CTL image. The white arrows indicate the lipiodol deposits in the bilateral hilum

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图  7  冠状位CTL图像示碘油沉积于纵膈、两肺门、双侧支气管血管束、脊柱旁及左侧髂血管走形区

Figure  7.  Coronal CTL images shows that lipiodol was deposited in the mediastinum, bilateral bronchovascular bundles, paraspinal and left iliac vessels

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3.   讨论

肺淋巴管扩张症（pulmonary lymphangiectasis，PL）根据临床表现和病理生理特征^[1]，可分为原发性PL（congenital PL，CPL）和继发性PL（secondary PL，SPL）两种类型。CPL是由于胎儿正常发育过程中，9～16周时肺淋巴管首先扩张，至20周左右未正常退化所致^[8]，患儿出生后临床症征严重，预后较差；SPL多是由于肺静脉回流受阻和心血管畸形等原因导致肺内淋巴管继发性受损或回流障碍所致，病因解除后症状可有效改善，预后较好^[9]。

CPL呈散发性，自1856年Virchow首次报道以来，现国内外仅有百余例报道，多见于男性新生儿和婴幼儿，表现为出生后进行性呼气困难、反复发作性肺炎、紫绀等，吸氧后不能缓解，严重者出现呼吸衰竭而死亡，部分患儿还可伴乳糜性胸腔积液、乳糜性心包积液和乳糜性腹腔积液等^[10-11]。因此对于出生即表现为呼吸窘迫，尤其是合并乳糜性胸腔积液的患儿，临床应高度怀疑CPL，及时进行影像学检查、病理检查等辅助诊断。部分患者因肺内病变范围局限，常于成年后发病，呈现出较轻的临床表现，多以全身其他系统表现，如乳糜腹引起的腹胀、腹泻，颜面或肢体部肿胀就诊^[12]。

CPL显微镜下显示肺内扩张的淋巴管多位于支气管血管束周围、肺小叶间隔内和脏层胸膜下的结缔组织内，且仅有管腔的扩张，并无数量的增加，因管腔内淋巴液淤滞导致病变部位肺间质增厚或肺泡壁/腔内组织液增多，少数扩张的淋巴管内还可含有气体成分^[4,13]。免疫组化标记内皮细胞呈现淋巴管内皮细胞的特征，D2-40、CD31、CD34均阳性^[14]。

CPL的影像学表现与扩张淋巴管累及的部位和管腔内的成分等直接相关，寻找特征性的影像学诊断标准可辅助临床确诊与治疗，可供选择的影像学检查方法有X线胸片、CT、CTL、MR、非增强MRL、超声等^[5-6]。X线胸片上呈局限性或弥漫的肺纹理粗重或磨玻璃影，极少数可显示为透过度增高，无明显特异性^[2]；MR上扩张淋巴管呈枯树枝样或网格影，管腔内因富含淋巴液而呈T1等、低信号及T2高信号^[15]；超声可提示积液或胸导管的异常。

目前临床应用最广泛的影像检查方法为胸部CT平扫及CTL。当CPL患者扩张的淋巴管分布于中轴肺间质时^[16]，表现为单侧或双侧的支气管血管束增粗（图1～图4），本研究中共33例，在胸部CT上呈以肺门为中心向周围放射的枯树枝样条带影。扩张的淋巴管分布于周围间质时表现为小叶间隔和/或小叶内间质增厚，本研究中累小叶间隔的有32例（图2），CT图像上呈直径约1～3 cm大小的网格影，累及小叶内间质的有4例，CT表现为直径大小约3～8 mm的网格影。当扩张的淋巴管分布于初级肺小叶间隔、肺泡单元间隔、肺泡壁时，表现为不均匀的磨玻璃密度影（图2），本研究中共26例。上述表现可同时存在于同一CPL患者，本研究中还有3例患者出现单发/多发小气囊样结构，具体机制尚不清楚。

图  4  冠状位胸部CT肺窗图像，两肺中轴支气管血管束增粗

Figure  4.  Coronal chest CT image of the lung window shows thickening of the mid-axial bronchovascular bundles in both lungs

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DLG为显示淋巴管异常充盈及返流情况最直接的检查方法，CTL可弥补DLG重复性差的缺点，并可将原始图像进行多种后处理重建辅助诊断，在显示淋巴管异常的同时，还可明确是否合并其他系统病变。本研究中41例CPL患者均存在碘油异常分布情况，其中分布于单侧/双侧支气管血管束（图6和图7）共31例，有7位胸部CT显示为支气管血管束增粗的患者并未出现碘油异常沉积，推测可能是由于扩张的淋巴管内压力增高所致。其他胸部异常沉积包括：胸导管末端35例，单侧/双侧肺门32例（78.0％）（图5和图7），单侧/双侧胸膜17例。本研究中纵膈异常碘油沉积（图7）有36例，心包17例，横膈3例，腹腔内10例，腹膜后10例，对侧髂部（图7）14例，对侧腹股沟4例，会阴2例，说明CPL是一种与淋巴管发育异常相关的累及全身多部位的系统性脉管性疾病。

此外，CPL患者还可伴有肺实变、肺不张、胸腔积液、心包积液等异常。肺实变和肺不张推测是由于淋巴液外漏至肺泡、胸腔、心包等所致，临床上多表现为乳糜痰、乳糜胸、乳糜心包积液等。

本研究的不足：①本研究未纳入 MRI、淋巴核素显像等检查，下一步的研究期待可以完善多模态影像数据；②本研究仅做描述性统计，未将胸部CT异常征象与CTL碘油异常沉积进行对照分析研究，下一步的研究将进行对比研究；③本研究样本量较小，下一步的研究将继续增加样本量，分析不同影像征象对CPL的诊断价值，不断寻求CPL影像诊断的最佳标准。

4.   结论

胸部CT和CTL可提示CPL肺内病变的累及范围、部位及程度，CTL还可显示是否合并全身其他部位的淋巴管异常，为临床精准评估CPL的定量和定性诊断以及治疗方案等提供影像学依据。