Application of CT Lymphangiography in the Diagnosiis of Primary Pulmonary Lymphedema
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摘要: 目的：探讨CT淋巴管成像在原发性肺淋巴水肿中的诊断价值。方法：回顾性收集经临床、影像及病理综合诊断为原发性肺淋巴水肿的患者52例，所有患者均行CT淋巴管成像检查。由两名影像科医师分别对其CT淋巴管成像的表现进行双盲阅片，观察胸部淋巴管异常表现及其他胸部病变的CT征象。结果：CT淋巴管成像表现：碘化油异常沉积的部位为胸导管末端38例（73.1%），纵隔34例（65.4%），肺门22例（42.3%），胸膜18例（34.6%），心包15例（28.8%），横膈5例（9.6%），肝门处9例（17.3%），胰腺5例（9.6%），腹膜后12例（23.1%）。常规胸部CT表现：①肺内腺泡样磨玻璃 19例（36.5%），肺内斑片状磨玻璃密度23例（44.2%），肺不张11例（21.2%），肺结节3例（5.8%）；②中轴支气管血管束增粗和小叶间隔增厚各 43例（82.7%），小叶内间质增厚4例（7.7%），肺内“蛙卵征”7例（13.5%）；③纵隔异常改变 34例（65.4%）；④其他胸部异常包括肺内“铺路石征”2例（3.8%），胸腔积液和心包积液各18例（34.6%）。结论：CT淋巴管成像可以通过显示对比剂异常沉积和分布间接推测淋巴管异常和有无淋巴反流，从而为诊断和治疗原发性肺淋巴水肿提供有价值的影像学依据。Abstract: Objective: To explore the clinical value of CT lymphangiography in diagnosing primary pulmonary lymphedema. Methods: 52 patients who were diagnosed by clinical, imaging and pathology as primary pulmonary lymphedema were analyzed retrospectively. All patients underwent CT lymphangiography. Two experienced radiologists carried out double-blind film reading of the CT lymphangiography manifestations, and observed the abnormal perfomance of lymphatic vessels in the chest as well as CT signs of other chest diseases.Results: CT lymphangiography showed contrast agent abnormity deposited in all 52 patients: the end of thoracic duct was found in 38 cases (73.1%), mediastinum in 34 cases (65.4%), hilar in 22 cases (42.3%), pleura in 18 cases (34.6%), pericardium in 15 cases (28.8%), diaphragm in 5 cases (9.6%), hepatic hilum in 9 cases (17.3%), pancreas in 5 cases (9.6%), retroperitoneum in 12 cases (23.1%). Abnormal CT changes including: (1) alveolar nodule-like ground glass opacity in 19 cases (36.5%), patchy ground glass opacity in 23 cases (44.2%), atelectasis in 11 cases (21.2%), pulmonary nodules in 3 cases (5.8%). (2) the thickening of bronchovascular bundle in 43 cases (82.7%), the thickening of interlobular septum in 43 cases (82.7%), the thickening of intralobular interstitium in 4 cases (7.7%), frog-spawn sign in 7 cases (13.5%). (3) abnormal mediastinum changes in 34 cases (65.4%). (4) other chest CT abnormalities including: the crazy-paving sign in 2 cases (3.8%), pleural effusion in 18 cases (34.6%), pericardial effusion in 18 case (34.6%). Conclusion: CT lymphangiography can indirectly predict the abnormality of lymphatics and the presence or absence of lymphatic reflux by showing the abnormal deposition and distribution of contrast agents, and thus can provide valuable imaging basis for the diagnosis and treatment of primary pulmonary lymphedema.
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Keywords:
- tomography /
- X-ray computed /
- primary pulmonary lymphedema /
- direct lymphangiography
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空肠憩室在临床上较少见，有研究报告显示，空肠憩室的发病率为0.5%至2.3%[1]。该病临床上常缺乏特异性，易引起漏诊, 多因并发症被发现，如并发感染、溃疡、穿孔、出血和肠梗阻等，以手术为治疗主[2]。肝门静脉积气（hepatic portalvenous gas，HPVG）是一种罕见的影像学征象，指由于各种原因导致气体在肝门静脉及其分支异常聚集，通常起病突然，进展迅速，病死率极高，有“死神之症”之称[3]，该病由Wolfe和Evans于1955年首次报道后，此后关于多种疾病合并HPVG的报道陆续出现，但多为个案报道[4]。肠系膜上静脉血栓（superior mesenteric vein thrombosis，SMVT）是少见的急腹症之一，该病发病隐匿，其临床症状不典型，易误诊，SMVT发病机制尚未明确[5]。目前我们尚未查阅到有关空肠憩室穿孔伴HPVG、SMVT的报道，本文回顾性分析1例确诊为空肠憩室穿孔伴HPVG、SMVT患者的临床及影像资料并文献复习，以提高对本病的认识。
1. 资料与方法
1.1 一般资料
患者，男，59岁。因“无明显诱因发热4天，持续性腹痛4小时”入院。查体：腹软，上腹部压痛，轻度反跳痛。实验室检查：血清淀粉样蛋白A：38.42 mg/L↑,中性粒细胞数目：7.57×10^9/L↑，C-反应蛋白：85.41 mg/L↑，中性粒细胞百分比：95.7%↑，红细胞数目：4.29×10^12/L↓，血小板数目：53×10^9/L↓；降钙素：23.121 ng/mL↑，淀粉酶157 U/L↑，纤维蛋白原浓度4.83 g/L↑。无特殊病史。
1.2 腹部MSCT检查
1.2.1 MSCT扫描方法
采用Siemens Somatom 64排128层螺旋CT扫描仪。扫描范围：自双侧膈肌顶部至盆腔耻骨联合下缘。多层螺旋CT（mulislice spiral computed tomography，MSCT）三期增强扫描，动脉期25~30 s，门脉期50~60 s，延迟期140~160 s。对比剂采用非离子型对比剂碘海醇（300 mgI/mL），总量80 mL。以2.5~3 mL/s的流率经肘前静脉静脉团注对比剂。扫描体位：患者头先进仰卧位。扫描参数：管电压120 kV，管电流180 mA，准直1 mm，螺距为1。重建层厚1 mm，层间距1 mm。矩阵512×512，FOV 350~550 mm。
1.2.2 腹部MSCT所见
MSCT所见：肝门静脉主干、肝内门静脉分支及肠系膜上静脉内可见点状及条状气体密度影，门静脉期增强扫描肠系膜上静脉内气体旁可见条形低密度充盈缺损（图1）。空肠近段管壁见多发囊袋样突出憩室影，部分憩室周围脂肪间隙可见渗出影，并通过多方位重组（multiplanar reconstruction，MPR）发现其中一憩室穿孔，且憩室破口与邻近的肠系膜上静脉相通（图2）。通过曲面重组（curved planar reformation，CPR）可清晰显示空肠憩室破口与邻近积气的肝门静脉分支关系及肠系膜上静脉血栓情况（图3）。胆囊壁增厚，胆囊窝及肝门区可见少量积液。MSCT诊断：空肠近段多发憩室，空肠憩室穿孔伴肝门静脉、肠系膜上静脉血。
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图 1 腹部增强CT示肝门静脉积气及肠系膜上静脉血栓Figure 1. Abdominal enhanced CT shows hepatic portal vein pneumata and superior mesenteric vein thrombosis![]()
图 3 CPR重建图像注：肝门静脉积气（实箭），空肠憩室破口与肠系膜上静脉相通（虚箭）肠系膜上静脉血栓（三角），肠系膜上静脉周围浑浊（环形）。Figure 3. CPR reconstructed image2. 结果
2.1 手术所见
全麻下行腹腔镜小肠部分切除术。术中腹腔镜可见空肠近段（距屈氏韧带约10~50 cm）肠管多发大小不等的憩室（图4），共计约17枚，憩室直径1~3 cm,部分肠管粘连。术中可见部分憩室充血水肿，周围可见渗出，个别憩室与肠系膜上静脉相通，另术中部分肠系膜上静脉内可见血栓。
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图 4 术中腹腔镜下可见空肠多发憩室（箭）Figure 4. Multiple jejunal diverticulum is observed under intraoperative laparoscopy (arrow)2.2 病理所见
大体病理（图5）所见：空肠上段肠管一段，长约40 cm，直径约3.5 cm，肠壁可见多发类圆形憩室突出肠壁，憩室大小1~3 cm。
显微镜下病理所见，空肠黏膜充血水肿，可见间质淋巴细胞、浆细胞浸润。肠壁见多发憩室，憩室黏膜层、肌层及浆膜层完整，肠系膜上静脉腔内可见血栓（图6）。
2.3 术后复查腹部MSCT平扫所见
空肠上段部分切除术后。肝门静脉主干、肝内门静脉分支及肠系膜上静脉积气消失、肠系膜上静脉血栓消失。胆囊壁增厚好转，胆囊窝及肝门区积液消失，肠系膜脂肪间隙清晰（图7）。
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图 7 术后复查腹部CT平扫（实箭）Figure 7. Postoperative follow-up abdominal non-contrast-enhanced CT (solid arrow)2.4 随访情况
患者术后2周出院，出院情况：无发热，无腹痛、腹胀，进食及二便正常。手术切口已拆线，愈合良好。出院前一天的实验室检查：C-反应蛋白：8.44 mg/L↑、纤维蛋白原浓度4.59 g/L↑、C-反应蛋白及纤维蛋白原浓度呈下降趋势。
出院1个月后随访，患者恢复良好，无明显不适。
3. 讨论
空肠憩室主要发生在中老年人，男性发病率高于女性，比例约为2.5∶1[6]。根据憩室壁的结构不同，分为真性憩室和假性憩室，前者是指粘膜、肌层和浆膜均膨出且结构完整，如梅克尔憩室；后者是指只有粘膜和浆膜两层突出，如十二指肠降部憩室、结肠憩室等。本例患者显微镜下可见憩室黏膜层、肌层及浆膜层完整，故为真性憩室。空肠憩室在临床上多无症状，主要影像学特征是空肠壁见向外突出的囊袋状影，其内可见液气平面或筛状低密度影。憩室炎可引起腹痛，而憩室穿孔是憩室炎较为严重的并发症，憩室炎常见原因是憩室出口狭窄，其内容排空困难，引起细菌滋生而导致[7]。
肝门静脉积气（HPVG）并不是一个独立的疾病，而是多种疾病累及肝门静脉系统的一种影像学征象，这些疾病包括多种消化道疾病如肠梗阻、克罗恩病、溃疡性结肠炎、憩室穿孔、败血症、腹腔脓肿、肠系膜缺血等。临床上发现肝门静脉积气往往提示患者病情危重，如不及时治疗，死亡率非常高。Liebman等[8]在1978年统计HPVG患者的临床资料，发现其死亡率高达75%。随着CT应用的普及，本病检出率的增加以及治疗方法的进步，HPVG患者死亡率明显下降。Chie等[9]在2018年统计HPVG患者的临床资料，发现其死亡率为27.3%。虽然HPVG患者死亡率呈明显下降趋势，但HPVG依然提示患者病情危重，如不及时治疗则有生命危险。HPVG的MSCT表现为肝门静脉及肝内、外分支管腔内可见多发线状和/或点状气体影，而肝门静脉肝内分支积气可以直达肝包膜处，本例患者MSCT表现符合该诊断。MSCT检查具有检查快速、直观，对操作者要求低，对患者调整体位要求低等特点，且MSCT诊断HPVG敏感度高、特异性强，所以目前MSCT被做为诊断HPVG的首选影像检查方法[10]。
肠系膜上静脉血栓（SMVT）按病因可分为原发性及继发性[11]。根据Virchow静脉血栓三大主因学说[12]，继发性SMVT的病因为：①血液高凝状态；②肠系膜血管壁损伤；③肠系膜静脉血流动力学改变。参考该文献，我们推测本病例肠系膜上静脉内血栓是因为空肠憩室与肠系膜上静脉相通，憩室内气体及炎症使血液处于高凝状态，从而导致的肠系膜上静脉内继发血栓，患者纤维蛋白原浓度增高也印证了这一观点。
肠系膜上静脉血栓（SMVT）起病一般比肠系膜动脉血栓缓慢，堵塞血管周围可建立侧支循环，因此SMVT出现透壁性肠坏死的几率较动脉血栓低[13]。Emile等[14]对963例急性肠系膜缺血患者进行了Meta分析，他们发现肠系膜动脉阻塞患者的肠坏死风险比（OR）高达26.5；而肠系膜静脉内血栓形成的肠坏死风险比（OR）远低于动脉，仅为2.27。本病例血栓位于肠系膜上静脉内，MSCT显示空肠管壁强化均匀，无肠缺血坏死征象，且术中亦未发现肠坏死征象，这与文献报道相符。
回顾本病例，患者以无明显诱因发热、持续性腹痛入院，我们分析患者出现发热腹痛的原因可能是空肠憩室破口与肠系膜静脉相通后，导致肠系膜上静脉内血栓形成，造成肠系膜上静脉发生炎症反应，进而进展为肠系膜上静脉周围腹膜炎所致。CPR重建图像（图3）显示肠系膜上静脉周围脂肪间隙浑浊，符合腹膜炎改变，也印证了我们的推测。MSCT可见空肠憩室穿孔并肝门静脉积气、肠系膜上静脉血栓，与术中所见及病理诊断相符。MSCT通过MPR多角度重建技术能清晰显示空肠憩室穿孔并与肠系膜上静脉相通的确切位置，通过MSCT血管追踪重建技术可准确显示肝门静脉积气与空肠憩室关系，从而找到了了肝门静脉内积气的病因，为临床诊治提供了重要信息。增强MSCT通过MPR重建及血管追踪重建技术的应用确切显示了肠系膜上静脉内存在血栓的情况，这与手术中所见及病理相吻合。日后工作中如再遇到类似病例，我们计划对患者进行CT小肠造影（CTE）检查，CTE作为一种无创性检查手段，可以同时观察肠内、外病变的情况[15]，有助于清晰显示空肠憩室。
综上所述，MSCT通过连续薄层轴位图像、MPR重建、血管追踪重建等多种后处理方法联合应用，可明确诊断空肠憩室穿孔并肝门静脉积气、肠系膜上静脉血栓，并明确憩室穿孔准确位置、肝门静脉积气的病因及肠系膜上静脉血栓的位置及范围等情况，为临床快速准确诊断、积极实施手术治疗及术后疗效评估提供了可靠的影像学依据。
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图 1 为同一患者，男性，14岁，原发性PLE
（a）常规胸部CT平扫纵隔窗示纵隔弥漫包裹的无定形水样低密度（白箭头），左侧胸腔见水样液体密度（白星号）。（b）CT淋巴管成像示碘化油呈斑点状散在分布于气管周（长白箭）及前纵隔（短白箭），左侧胸腔见水样液体密度（白星号）。
Figure 1. Male, 14 years old with primary pulmonary lymphedema
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图 2 为同一患者，女性，39岁，原发性PLE
（a）常规胸部CT平扫肺窗示右肺上叶小叶间隔增厚（短白箭）、斑片状磨玻璃密度影（黑星号）。（b）常规胸部CT平扫肺窗示双肺支气管血管束增粗（长白箭）。
Figure 2. Female, 39 years old with primary pulmonary lymphedema
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图 3 男性，39岁，原发性PLE
常规胸部CT平扫肺窗示右肺中叶、下叶腺泡样弥漫分布的磨玻璃密度（短黑箭）。
Figure 3. Male, 39 years old with primary pulmonary lymphedema
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图 4 男性，8岁，原发性PLE
常规胸部CT平扫肺窗示右肺上叶胸膜下及叶间裂见多发小结节，呈“蛙卵”样改变（短黑箭）。
Figure 4. Male, 8 years old with primary pulmonary lymphedema
表 1 52例原发性肺淋巴水肿患者CT淋巴管成像的异常表现
Table 1 The abnormal CT lymphangiography features in 52 patients with primary lymphedema
异常淋巴管表现 例数 百分比/% 胸导管末端梗阻 38 73.1 对比剂异常沉积 纵隔 34 65.4 单（双）肺门 22 42.3 单（双）胸膜 18 34.6 心包 15 28.8 横膈 5 9.6 
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表 2 52例原发性肺淋巴水肿患者的常规胸部CT异常表现
Table 2 The abnormal chest CT features in 52 patients with primary lymphedema
项目 异常胸部CT表现 例数 百分比/% 肺实质改变 腺泡样磨玻璃影 19 36.5 斑片状磨玻璃影 23 44.2 肺不张 11 21.2 肺结节 3 5.8 肺间质改变 支气管血管束增粗 43 82.7 小叶间隔增厚 43 82.7 小叶内间质增厚 4 7.7 蛙卵征 7 13.5 纵隔异常 局限性软组织密度 20 38.5 弥漫包裹的无定形低密度 12 23.1 囊状低密度 2 3.8 肺内铺路石征 2 3.8 胸腔积液 18 34.6 心包积液 18 34.6
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